Alles, was Sie über Myasthenia gravis wissen müssen

Myasthenia gravis oder MG ist eine neuromuskuläre Erkrankung, bei der sich die Skelettmuskulatur schwach anfühlt. Die Skelettmuskeln sind die Muskeln in Ihrem Körper, die hauptsächlich für die Bewegung verwendet werden. Der Zustand tritt auf, wenn die Kommunikation zwischen den Muskeln und den Nervenzellen beeinträchtigt ist. Die Beeinträchtigung verhindert, dass sich die wichtigsten Muskeln im Körper entwickeln, wodurch sich die Muskeln schwach anfühlen.

Wie von der Myasthenia Gravis Foundation in Amerika angegeben, ist die Myasthenia Gravis eine der häufigsten primären Erkrankungen in Bezug auf die neuromuskuläre Übertragung. Die Erkrankung ist relativ selten und betrifft 14 bis 20 von 100.000 Menschen in den USA.

Myasthenia gravis symptome

Schwäche der willkürlichen Skelettmuskulatur ist das Hauptsymptom von Myasthenia gravis. Dies sind Muskeln, die vollständig unter Ihrer Kontrolle stehen, und das Scheitern der Muskelkontraktion liegt hauptsächlich daran, dass sie nicht in der Lage sind, auf Nervenimpulse zu reagieren. Ohne die korrekte Übertragung des Impulses ist die Kommunikation zwischen den Muskeln und dem Nerv blockiert, was die Muskelschwäche erklärt.

Die mit Myasthenia gravis verbundene Schwäche kann sich verschlimmern, wenn Sie aktiver werden, und bessert sich nur, wenn Sie sich in Ruhe befinden. Im Folgenden sind einige der häufigsten Symptome von MG aufgeführt:

• Atembeschwerden aufgrund der Muskelschwäche
• Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken
• Doppeltsehen
• Herabhängen der Augenlider
• Gesichtslähmung
• Ermüdung
• Heisere Stimme
• Probleme beim Treppensteigen oder beim Heben von Gegenständen
• Probleme beim Sprechen

Nicht jeder wird unter jedem Symptom leiden und das Ausmaß der Muskelschwäche würde täglich variieren. Darüber hinaus würde die Schwere der Symptome normalerweise im Laufe der Zeit zunehmen, wenn sie unbehandelt bleiben.

Was verursacht Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist hauptsächlich auf einen Fehler in der Übertragung der Nervenimpulse zu den Muskeln zurückzuführen. Dies geschieht, wenn eine normale Kommunikation zwischen den Nerven und den Muskeln in der neuromuskulären Endplatte unterbrochen wird, da dies der Ort ist, an dem sich die Nervenzellen mit den von ihnen kontrollierten Muskeln verbinden würden.

Neurotransmitter beziehen sich auf jene Chemikalien, die die Gehirnzellen oder die Neuronen beim Aussenden von Informationen verwenden würden. Normalerweise würden die Nervenenden, sobald die Impulse oder elektrischen Signale nach unten in einen motorischen Nerv wandern würden, einen Neurotransmitter freisetzen, der als Acetylcholin bekannt ist. Dieser Neurotransmitter würde von den Nervenenden ausgehen und sich mit den Acetylcholinrezeptoren der Muskeln verbinden. Die Bindung des Acetylcholins an den Rezeptor löst eine Aktivierung des Muskels aus und verursacht eine Kontraktion.

Wenn bei Ihnen MG diagnostiziert wurde, würden die Antikörper die Empfänger des Acetylcholins innerhalb der neuromuskulären Synapse blockieren, verändern und zerstören. Dadurch wird verhindert, dass sich die Muskeln zusammenziehen. Bei den meisten Personen, die an MG leiden, verursachen die Antikörper des Acetylcholinrezeptors die Erkrankung. Aber auch Antikörper gegen einige andere Proteine, wie die muskelspezifische Kinase oder das MuSK-Protein, können die Beeinträchtigung der Übertragung innerhalb der neuromuskulären Synapse auslösen.

Das Immunsystem des Körpers würde diese Antikörper produzieren. Myasthenia gravis wird einfach deshalb als Autoimmunerkrankung angesehen, weil das Immunsystem fälschlicherweise sich selbst angreift. Das Immunsystem soll den Körper vor Fremdkörpern schützen.

Der Thymus ist eine Drüse, die für die Kontrolle der Immunfunktion verantwortlich ist und auch mit MG verbunden ist. Diese Drüse befindet sich an der Brust direkt hinter dem Brustbein. Die Thymusdrüse ist normalerweise die größte Drüse bei Kindern und wächst allmählich, bis sie das Stadium der Pubertät erreichen. An diesem Punkt wird der Thymus kleiner und wird durch Fette ersetzt.

Während der gesamten Kindheit spielt die Thymusdrüse eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des körpereigenen Immunsystems, da sie für die Produktion der T-Zellen verantwortlich ist, einer Art weißer Blutkörperchen, die den Körper vor Infektionen und Viren schützen können.

Bei den meisten Erwachsenen, die an Myasthenia gravis leiden, bleibt ihre Thymusdrüse groß. Diejenigen mit dieser Erkrankung haben normalerweise Cluster von Immunzellen in ihrer Thymusdrüse, was der lymphoiden Hyperplasie ähnelt. Dies ist ein Zustand, der während der aktiven Immunantwort sowohl in der Milz als auch in den Lymphknoten auftritt.

Die Thymusdrüse spielt auch eine wichtige Rolle bei MG; seine Funktion ist jedoch noch nicht vollständig verstanden. Einige Forscher glauben, dass die Thymusdrüse dafür verantwortlich ist, den sich entwickelnden Immunzellen falsche Informationen zu liefern, was dazu führt, dass das Immunsystem einen Angriff in seinen eigenen Geweben und Zellen auslöst, die Acetylcholinrezeptor-Antikörper produziert und dann die Voraussetzungen für einen Angriff schafft auf die neuromuskuläre Übertragung.

Wer bekommt Myasthenia gravis?

MG ist eine Erkrankung, die sowohl Männer als auch Frauen betrifft, unabhängig von Rasse und ethnischer Zugehörigkeit. Es betrifft häufig junge erwachsene Frauen, die weniger als 40 Jahre alt sind, und betrifft ältere Männer, die älter als 60 Jahre sind. Der Zustand kann jedoch auch in jedem Alter auftreten, sogar in der Kindheit.

Myasthenia gravis ist eine Erkrankung, die nicht ansteckend ist und auch nicht vererbt wird. Es gibt auch Fälle, in denen die Erkrankung bei mehr als einem Familienmitglied auftreten kann.

Obwohl MG bei Säuglingen selten auftritt, könnte der Fötus die Antikörper von der betroffenen Mutter erhalten. Dieser Zustand ist als neonatale Myasthenie bekannt. In den meisten Fällen ist die neonatale Myasthenia gravis nur vorübergehend und die Symptome verschwinden schließlich zwei bis drei Monate nach der Geburt. Aber in seltenen Fällen können auch Babys gesunder Mütter die angeborene Myasthenie entwickeln.

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie bitten, sich einer vollständigen körperlichen Untersuchung zu unterziehen, um MG zu diagnostizieren. Eine detaillierte Anamnese der Symptome wird ebenfalls erhoben und eine neurologische Untersuchung kann durchgeführt werden. Die Diagnose umfasst in der Regel Folgendes:

• Überprüfung des Muskeltonus
• Überprüfen Sie Ihre Reflexe
• Untersuchen Sie Ihren Muskel genau auf Schwäche
• Stellen Sie sicher, dass sich Ihre Augen richtig bewegen können
• Testen der motorischen Funktionen, z. B. Berühren der Nase mit dem Finger
• Testen Sie die Empfindung der verschiedenen Bereiche Ihres Körpers

Hier sind einige andere Tests, die Ihr Arzt durchführen kann, um den Zustand zu diagnostizieren:

• Blutuntersuchung auf Antikörper, die mit MG verbunden sind
• Edrophonium (Tensilon)-Test. Dabei wird ein Medikament namens Tensilon verwendet, ein Placebo, das intravenös verabreicht wird. Sie werden dann gebeten, sich Muskelbewegungen zu unterziehen, während Sie von Ihrem Arzt beobachtet werden.
• Bildgebung der Brust durch MRT- oder CT-Scans, um das Vorhandensein eines Tumors zu überprüfen.
• Repetitiver Nervenstimulationstest

Was ist eine myasthenische Krise?

Die myasthenische Krise ist ein medizinischer Notfall, der auftritt, wenn die Muskeln, die für die Kontrolle Ihrer Atmung verantwortlich sind, so geschwächt sind, dass die Betroffenen ein Beatmungsgerät verwenden müssen, um ihnen beim Atmen zu helfen.

Es gibt ungefähr 15 bis 20 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis, die die myasthenische Krise erleben. Dieser Zustand erfordert eine sofortige ärztliche Behandlung, die normalerweise durch Stress, Infektionen, Operationen oder als Nebenwirkung eines Medikaments ausgelöst wird.

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt wirklich keine Behandlung für Myasthenia gravis, aber es gibt Behandlungen, die helfen können, die Symptome zu bewältigen und die Aktivität des Immunsystems zu kontrollieren.

Medikament. Immunsuppressiva und Kortikosteroide werden häufig zur Unterdrückung des Immunsystems eingesetzt. Diese Medikamente können helfen, die abnormale Immunantwort zu verringern, die normalerweise bei Menschen mit MG auftritt.

Darüber hinaus können Cholinesterasehemmer wie Pyridostigmin auch zur Verbesserung der Kommunikation zwischen Muskeln und Nerven eingesetzt werden.

Entfernung der Thymusdrüse. Die Entfernung der Thymusdrüse, die normalerweise Teil des Immunsystems ist, kann für einige Patienten, die an MG leiden, eine geeignetere Heilung sein. Sobald die Thymusdrüse entfernt wird, zeigen die Patienten schließlich weniger Schwäche in ihren Muskeln.

Wie von der Myasthenia Gravis Foundation angegeben, können etwa 10 bis 15 % der Patienten mit MG einen Tumor in ihrer Thymusdrüse haben. Diese Tumore, einschließlich der gutartigen, müssen entfernt werden, da sie krebsartig werden könnten.

Plasmaaustausch. Die Plasmapherese, auch als Plasmaaustausch bekannt, ist ein Prozess, der die schädlichen Antikörper aus dem Blut entfernt und zu einer Verbesserung der Muskelkraft führen kann. Diese Behandlung ist in der Regel kurzfristig, da der Körper kontinuierlich schädliche Antikörper produziert und daher die Schwäche wieder auftreten kann. Der Plasmaaustausch wird vor der Operation oder in Zeiten, in denen der Patient unter extremer Schwäche leiden würde, dringend empfohlen.

Intravenöses Immunglobulin. Das IVIG oder das intravenöse Immunglobulin ist ein Blutprodukt, das von Spendern verabreicht wird. Obwohl noch nicht bekannt ist, wie das funktioniert, könnte es die Entwicklung und Funktionalität der Antikörper beeinflussen.

Änderungen des Lebensstils

Es gibt bestimmte Dinge, die Sie zu Hause tun können, um die Symptome von MG zu lindern:

• Vermeiden Sie Stress und Hitzeeinwirkung, da diese die Symptome verschlimmern können.
• Holen Sie sich so viel Ruhe wie möglich, um die Schwäche Ihrer Muskeln zu minimieren.
• Wenn Sie unter Doppeltsehen leiden, besprechen Sie dies mit Ihrem Arzt und prüfen Sie, ob Sie eine Augenklappe tragen müssen.

Diese Behandlungen sind möglicherweise nicht in der Lage, Ihre MG vollständig zu behandeln, aber sie sollten helfen, die Symptome zu lindern. Bei einigen Patienten kann es zu einer Remission kommen, in der eine Behandlung möglicherweise nicht mehr erforderlich ist.

Stellen Sie sicher, dass Sie Ihren Arzt über alle Nahrungsergänzungsmittel oder Medikamente informieren, die Sie derzeit einnehmen. Es gibt bestimmte Medikamente, die die Symptome Ihrer MG verschlimmern können. Aber bevor Sie sich entscheiden, ein neues Medikament einzunehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt und stellen Sie sicher, dass es für Sie sicher ist.

Was ist die Prognose?

Wenn es um die Behandlung geht, würden viele Patienten eine deutliche Verbesserung ihrer Muskelschwäche zeigen und könnten ihr normales Leben fortsetzen. Es gibt jedoch Fälle, in denen die schwere Schwäche des MG zum Versagen der Atemwege führen kann, und in diesem Fall kann eine medizinische Notfallversorgung erforderlich sein.

Es gibt einige Patienten, die vorübergehend oder dauerhaft in Remission gehen können. Die Muskelschwäche könnte vollständig verschwinden und somit könnten Medikamente möglicherweise abgesetzt werden. Eine stabile und lang anhaltende Remission ist oft das Hauptziel der Thymektomie und könnte bei 50 % derjenigen auftreten, die das Verfahren durchlaufen haben.

Myasthenia gravis Komplikationen

Die Komplikationen als Folge einer Myasthenia gravis können behandelt werden. Aber auch andere sind lebensgefährlich:

Thymustumoren. Bei fast 15 % der MG-Patienten wächst möglicherweise ein Tumor in ihrer Thymusdrüse. Dies ist eine Drüse direkt unter dem Brustbein und ist am Immunsystem des Körpers beteiligt. Die meisten Tumoren, die als Thymome bekannt sind, sind nicht wirklich krebsartig.

Myasthenische Krise. Myasthenische Krise ist normalerweise eine lebensbedrohliche Situation, die auftritt, wenn die für die Kontrolle der Atmung verantwortlichen Muskeln sehr schwach werden und nicht mehr gut funktionieren können. Eine Notfallbehandlung kann erforderlich sein, um mechanische Unterstützung zu leisten.

Andere Störungen

Menschen, die MG haben, könnten am Ende an Folgendem leiden:

Autoimmunerkrankungen. Diejenigen, die an Myasthenia gravis leiden, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis.

Über- oder Unterfunktion der Schilddrüse. Die Schilddrüse würde Hormone absondern, die Ihren Stoffwechsel normalisieren könnten. Wenn Ihre Schilddrüse nicht aktiv ist, könnten Sie unter Schwierigkeiten im Umgang mit Erkältung, Gewichtsmanagement und einigen anderen Problemen leiden. Andererseits kann eine Schilddrüsenüberfunktion auch dazu führen, dass man unter Schwierigkeiten leidet, mit Gewichtsverlust, Hitze und einigen anderen Problemen umzugehen.

Welche Forschung wird durchgeführt?

Das Hauptziel des NINDS oder des National Institute of Neurological Disorders and Stroke ist die Suche nach grundlegendem Wissen über das Gehirn und das Nervensystem und die Nutzung dieses Wissens zur Minimierung der durch diese neurologischen Erkrankungen verursachten Belastung.

Obwohl es noch kein Heilmittel für die Myasthenia gravis gibt, hat sich die Behandlung der Erkrankung in den letzten 30 Jahren stark verbessert. Es gab ein besseres Verständnis der Gesamtfunktionalität und der Struktur der neuromuskulären Synapse, die die grundlegenden Aspekte der Thymusdrüse und der Autoimmunität, einschließlich der Störung selbst, darstellt.

Verschiedene technologische Fortschritte haben auch zu einer genaueren und rechtzeitigeren Diagnose von MG geführt, und mehrere neue und verbesserte Therapien haben sich erheblich verbessert. Mehrere Forscher arbeiten derzeit an der Entwicklung besserer Medikamente und suchen nach neuen Wegen, wie die Krankheit diagnostiziert und behandelt werden kann.

Besondere Bedenken für MG-Patienten

Ein gesundes Gewicht zu halten ist nicht einfach und wenn Sie wegen MG schwach sind, kann das Training eine solche Herausforderung sein. Wenn Sie Medikamente wie Prednison einnehmen, könnten Sie außerdem einer Gewichtszunahme ausgesetzt sein. Alltägliche Aktivitäten mit dem zusätzlichen Gewicht können jedoch leicht Ihre Kräfte erschöpfen. Versuchen Sie also, Ihr Gewicht unter Kontrolle zu halten, denn es lohnt sich auf jeden Fall.

Es ist wichtig, Osteoporose zu verhindern, die normalerweise mit dem Alter auftritt. Wie von der National Osteoporosis Foundation angegeben, sollten Personen unter 50 Jahren täglich 1.000 mg Kalzium und bis zu 800 IE Vitamin D zu sich nehmen. Das Trinken von bis zu 8 Unzen Milch mit 300 mg Kalzium sollte ausreichen.

Diät für Myasthenie

Die Nahrung, die Sie zu sich nehmen, wirkt sich auf die Gesamtfunktion Ihres Immunsystems aus. Wenn Sie an MG leiden, einer Autoimmunerkrankung, kann die Vermeidung einer bestimmten Art von Nahrungsmitteln die Reizung Ihres Immunsystems verhindern. Sie sollten Lebensmittel zu sich nehmen, die zu einer besseren Funktion Ihres Immunsystems beitragen können. Eine Ernährung, die das reibungslose Funktionieren Ihres Immunsystems fördert, kann erheblich zur Linderung der Symptome beitragen und zu einer Remission führen.

So reduzieren Sie die Reizung des Immunsystems

Health experts recommend cutting back on foods that would trigger inflammation in the body as these foods could promote harmful autoimmune response. Among the foods that could trigger inflammation are animal proteins, and those that contain trans fats, as well as polyunsaturated oils like sunflower oil, and corn oil. Foods made of white flour and those that are rich in table sugar, such as candy and cakes could also irritate your immune system.

How to Ease Inflammation

Since inflammation could trigger an autoimmune response, you should focus on eating only those foods that could help to ease inflammation while avoiding those that could worsen it. Some of the best choices are good fats found in canola oil and olive oil, as well as foods that are rich in Omega 3 fatty acids, such as walnuts, flaxseed, and fatty fish. You should also eat plenty of vegetables and fruits, as these foods are the richest sources of antioxidants. These nutrients can help to prevent cell damage, promote the healthy immune system and ease the inflammation.

Importance of Potassium

Having a low level of potassium can also lead to fatigue, which is a common problem for those suffering from MG. You should eat foods that contain a good amount of potassium in order to make sure that you have an adequate amount of stored potassium in your body. Some of the potassium-rich foods are bananas, lean meats, low-fat dairy, fish, turkey, and some fruits and vegetables.

Eating for Your Condition

The Myasthenic Association of Australia has recommended eating small meals all throughout the day instead of devouring three large meals. Doing so can help to reduce the fatigue that comes with this condition. If possible, avoid eating foods that will require you to chew a lot. Crumbly foods must also be avoided since they could get stuck in your throat and will increase your chances of choking.

Considerations

Da MG eine Art von Erkrankung ist, die Ihre Fähigkeit zu essen beeinträchtigen könnte, könnten Sie am Ende mit einer unzureichenden Ernährung enden. Vielleicht möchten Sie mit einem Ernährungsberater und einigen anderen qualifizierten medizinischen Fachkräften zusammenarbeiten, um Ihnen bei der Erstellung eines Ernährungsplans zu helfen, der Ihre Aufnahme lebenswichtiger Nährstoffe maximieren könnte. Ihr Ernährungsberater kann unter Berücksichtigung Ihrer Vorlieben einen geeigneten Ernährungsplan für Sie erstellen.

Ist Myasthenia Gravis eine Behinderung?

Deaktivierende Symptome von Myasthenia gravis

Einige der ersten Sehenswürdigkeiten von MG sind Schluckbeschwerden, undeutliche Sprache sowie die Schwäche der Augenmuskeln.

Die Schwäche der Gesichtsmuskeln könnte auch einen Kontrollverlust über die Augenlidbewegung auslösen. Dies kann auch zu Doppeltsehen, Herunterhängen eines Auges und Schwierigkeiten beim Mimik führen. Es könnte auch zu Problemen beim Kauen und Sprechen führen. Die Schwäche der Brust- und Nackenmuskulatur kann auch zu Schluckbeschwerden, Atembeschwerden und Nackenschwäche führen.

In einigen Fällen können Menschen mit Myasthenia Gravis in eine myasthenische Krise geraten, eine Erkrankung, die auftritt, wenn die Atemmuskulatur gelähmt wird. In diesem Fall muss der Patient möglicherweise an Beatmungsgeräte angeschlossen werden.

Wann Sie aufgrund von Myasthenia Gravis eine Behinderung bekommen können

Manchmal kann MG ziemlich mild sein und möglicherweise mit Medikamenten kontrolliert werden. Es könnte auch schnell in einen deaktivierenden Zustand übergehen. Wenn die Bedingung beginnt, Ihre Muskeln zu beeinträchtigen, dass Sie einige Aufgaben nicht mehr ausführen können, gibt es zwei Möglichkeiten, wie Sie Sozialversicherungsleistungen erhalten können: Erstens, Sie haben die Anforderungen für die Invaliditätsliste von Myasthenia Gravis erfüllt, um eine automatische Genehmigung zu erhalten und zweitens hat die Sozialversicherung zugestimmt, dass MG tatsächlich die Funktion Ihrer Muskeln beeinträchtigt, die Sie aufgrund der erheblichen Schmerzen nicht arbeiten können.

Erfüllung der Myasthenia-Gravis-Liste

Es gibt eine spezielle Behindertenliste für Myasthenia Gravis in der Sozialversicherung. Es listet Situationen auf, in denen Sie sich für Invaliditätsleistungen qualifizieren könnten. Die Sozialversicherung hat die Auflistung im Jahr 2016 geändert. Um sich für die Behinderung zu qualifizieren, müssen Sie durch Folgendes nachweisen können, dass Sie MG hatten:

• Unfähigkeit, die Bewegung von mindestens zwei Ihrer Extremitäten zu kontrollieren, wodurch Sie beim Gehen oder Stehen nicht in der Lage sind, das Gleichgewicht zu halten.
• Schwäche der Bulbarmuskulatur, die zu Ihrer Notwendigkeit einer parenteralen oder enteralen Ernährung oder einer myasthenischen Krise führt, die eine mechanische Beatmung erfordert.
• Sie werden als „markiert“ mit körperlichen Problemen mit einer „Einschränkung“ unter einem der folgenden Punkte: Aufgaben erledigen (Unfähigkeit, sich zu konzentrieren usw.), Mit anderen interagieren (soziale Probleme), Denken (Fähigkeit zu verstehen, sich zu erinnern und anzuwenden Information)

Der Nachweis, dass Sie an MG leiden, kann schwierig sein, da die Muskeln oft in Ruhe sind und im Allgemeinen keine nennenswerte Schwäche aufweisen. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Ihr Arzt Ihre Muskeln während des Tests als erschöpft betrachtet und die fortschreitende Schwäche Ihrer Muskeln aufzeichnet.

Darüber hinaus können einige Patienten, die an MG leiden, lange Remissionsperioden gefolgt von Exazerbationen haben. Die Sozialversicherung ist jedoch weit davon entfernt, dass MG ein episodischer Zustand ist, sodass sie die Dauer und Häufigkeit der Exazerbation und die Länge der Remissionsphase berücksichtigen.

Medizinischer Nachweis, der verwendet werden kann, um die Anforderungen der Auflistung zu erfüllen, ist die elektrische Impulsmaschine. Diese Maschine wird verwendet, um Muskeln zu stimulieren, um ihre Schwäche zu bewerten. Der Patient kann auch gebeten werden, sich Lungenfunktionstests zur Messung der Atmung sowie körperlichen Untersuchungen zu unterziehen, die Beinheben, Krafttests und Ausdauertests umfassen.

Verlust der Erwerbsfähigkeit

Einige Patienten, die an MG leiden, erfüllen möglicherweise nicht die in der obigen Liste aufgeführten Kriterien, da sie keine Probleme beim Schlucken und Sprechen haben oder der Arzt keine Schwäche in ihren Beinen oder Armen festgestellt hat, die die Sozialversicherung als erheblich genug ansehen könnte. Dennoch können diese Patienten bestimmte Einschränkungen haben, die sie daran hindern könnten, wieder zu arbeiten und genug Geld pro Monat zu verdienen.

Die Sozialversicherung muss möglicherweise auch Ihre Krankenakten durchgehen, um die Einschränkungen zu überprüfen, die Ihr Arzt festgestellt hat, und wird sie in Ihre RFC- oder Residual Functional Capacity-Bewertung aufnehmen. Ihr RFC wird die bestimmten Arbeitsaktivitäten und Jobs identifizieren, die Sie nur ausführen können, wenn es welche gibt.

Epidemiologie

Obwohl die Myasthenia Gravis eine seltene Erkrankung ist, hat die Prävalenzrate dieser Erkrankung in letzter Zeit stark zugenommen, was wahrscheinlich auf die Verbesserung der Diagnose sowie der Behandlung zurückzuführen ist. Die jüngsten Prävalenzraten haben 20/100.000 erreicht, und es wird ein breites Spektrum von Inzidenzen von schätzungsweise 2 bis 10,4 Millionen pro Jahr in Virginia und 21,27 Millionen pro Jahr in der Stadt Barcelona gemeldet.

Der Ausbruch von Myasthenia Gravis wird oft bimodal durch Geschlecht und Alter beeinflusst. Unter den Patienten unter 40 Jahren überwiegen Frauen mit einem Verhältnis von 7:3. Während des 5. ^Jahrzehnts wurden mehrere neue MG-Fälle gleichmäßig auf Männer und Frauen verteilt. Ab dem 50. Lebensjahr treten Neuerkrankungen häufig häufiger bei Männern mit einem Verhältnis von 3:2 auf.

Andererseits sind pädiatrische Fälle von MG sehr selten. Die juvenile Myasthenia gravis gilt als Autoimmunerkrankung, und angeborene MG ist oft das Ergebnis einer genetischen Mutation, die die neuromuskuläre Übertragung beeinträchtigen könnte. Die transiente neonatale MG wird als selbstlimitierende Erkrankung angesehen, die mit der Plazenta-Antikörperübertragung von Müttern, die an MG leiden, in Verbindung steht.

Klinische Beschreibung

Bei Myasthenia gravis zeigen Patienten häufig eine ermüdbare und schwankende Schwäche einer bestimmten Muskelgruppe und nicht nur einen allgemeinen Schmerz oder eine allgemeine Müdigkeit. Die Schwäche, die der Patient verspüren würde, würde variieren, obwohl sie im Allgemeinen später am Tag schlimmer wird. Erhöhte Körpertemperatur und anhaltendes Training können die Schwäche verstärken. Die Augenschwäche, die mit asymmetrischer Ptose einhergeht, sowie binokulare Diplopie, ist bei der Erstvorstellung oft die häufigste.

Die Augenschwäche kann als ermüdend und schwankend angesehen werden und wechselte manchmal die binokulare und Ptosis-Diplopie, die sich während des Schließens und Abdeckens eines Auges drehte. Einige Patienten klagen auch über Schwierigkeiten beim Lesen, Autofahren und Fernsehen. Helle Lichter sind in der Regel etwas störend. Im Nachhinein klagen so viele Patienten über Zeiträume mit verschwommenem Sehen, bevor sie überhaupt doppelte visuelle Bilder erkennen können.

Die Untersuchung erfordert den Nachweis der asymmetrischen Schwäche der verschiedenen extraokularen Muskeln, die nicht auf eine einzelne kraniale Neuropathie zurückzuführen ist. Die Pupillenfunktion gilt als normal und Ptosis kann ausgelöst werden. Bei Myasthenia gravis ist die Ptosis im Allgemeinen asymmetrisch und kann auf die Kontraktion des ipsilateralen Frontalis-Muskels zurückzuführen sein, um die schwachen Muskeln zu kompensieren. Eine übermäßige Anhebung des Lids, auch als Cogan-Lid bekannt, kann zucken und Zeichen können beobachtet werden, wenn der Blick von unten nach oben gerichtet ist.

Auch die Kieferschlussmuskeln können bei Patienten mit Myasthenia gravis häufig betroffen sein, obwohl die Kraft beim Öffnen der Kiefermuskeln normal ist. Patienten klagen möglicherweise auch über Schwierigkeiten beim Kauen von zähen Nahrungsmitteln, und andere entscheiden sich möglicherweise dafür, ihre Ernährung zu ändern, um diese Schwierigkeiten auszugleichen. Einige Patienten finden eine nachdenkliche Ruhehaltung und legen ihren Daumen unter ihr Kinn, um ihre Kiefer geschlossen zu halten. Der Verschluss der Kiefermuskulatur kann möglicherweise untersucht werden, indem einige Sekunden lang anhaltender Druck auf das Kinn ausgeübt wird, während der Patient versucht, die Kiefer geschlossen zu halten.

Viele Patienten, die an Myasthenia Gravis leiden, neigen zu einem depressiven Zustand oder einem ausdruckslosen Gesichtsausdruck. Bestimmte Handlungen können auch beeinträchtigt werden, einschließlich Pfeifen, Aufblasen von Luftballons und Verwenden von Strohhalmen. Ein Zustand, der als myasthenisches Knurren bekannt ist, kann auch beobachtet werden, wenn der Patient versucht, zu lächeln. Auf das Knurren folgt dann eine Kontraktion des mittleren Teils der Oberlippe, während sich die oberen Mundwinkel nicht zusammenziehen.

Während der Untersuchung neigen einige Patienten zu einem schwachen und forcierten Augenschluss, der möglicherweise überwunden werden kann. Das Bell-Phänomen wird zusammen mit der Aufwärts- und Seitendrehung des Auges bei einem Schließversuch beobachtet, sobald der Untersucher den erzwungenen Augenschluss des Patienten besiegt. Diejenigen, die eine leichte untere Gesichtsschwäche haben, könnten Querfalten entwickeln, wenn sie versuchen, die Luft in ihren aufgeblasenen Wangen zu halten. Aufgrund einer offensichtlicheren Schwäche im unteren Gesichtsbereich könnte die Luft leicht durch die Lippen entweichen, sobald die Wangen des Patienten zusammengedrückt werden. Bei starker Schwäche des unteren Gesichtsbereichs können die Lippen nicht freiwillig dagegengehalten werden.

Langfristiger Ausblick

Die langfristigen Aussichten der Myasthenia gravis hängen hauptsächlich von bestimmten Faktoren ab. Einige Menschen leiden möglicherweise nur unter leichten Symptomen, während andere möglicherweise an einen Rollstuhl gebunden sind. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, was Sie tun können, um die Schwere Ihrer Erkrankung zu lindern. Eine frühzeitige Diagnose und die richtige Behandlung können bei den meisten Menschen helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu minimieren.