Was verursacht eine myasthenische Krise? Symptome, Diagnose, Behandlung, Vorbeugung

Die myasthenische Krise ist eine Komplikation einer Erkrankung, die als Myasthenia gravis bekannt ist und durch Schwäche und schnelle Ermüdung willkürlich kontrollierter Muskeln gekennzeichnet ist. Es gilt als eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die die Muskeln der Augen, des Gesichts und schließlich anderer Körperteile betreffen kann.

Das Leiden an einer Myasthenia-gravis-Krise kann eine äußerst gefährliche Situation sein, die eine medizinische Notfallversorgung erfordert. Zwischen einem Fünftel und einem Drittel aller Patienten mit generalisierter Autoimmunmyasthenia gravis können betroffen sein.

Epidemiologie der myasthenischen Krise

Der Prozentsatz myasthenischer Patienten, die in eine myasthenische Krise übergehen, liegt zwischen 15 und 20 Prozent. Frauen erleiden doppelt so häufig eine myasthenische Krise wie Männer, wobei Frauen vor dem 55. Lebensjahr eine höhere Rate und Männer und Frauen nach 55 Jahren die gleiche Rate aufweisen.

Anzeichen und Symptome einer myasthenischen Krise

Das Verständnis des Hintergrunds von Myasthenia gravis wird einen Kontext dafür geben, wie Myasthenia gravis mit akuter Exazerbation zu einer myasthenischen Krise führen kann. In diesem Zustand blockieren oder zerstören Antikörper die nikotinischen Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Verbindung zwischen Nerv und Muskel. Diese Struktur dient dazu, die Kontrolle der Muskelkontraktion zu kommunizieren.

Der Zusammenbruch der normalen Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln ist das Kennzeichen von Myasthenia gravis und ist gekennzeichnet durch Symptome wie Schwäche der Arm- oder Beinmuskulatur, Doppeltsehen, herabhängende Augenlider und Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen.

Eine myasthenische Krise ist durch Muskelschwäche gekennzeichnet, die sich auf die Atemmuskulatur ausdehnen kann und Atemversagen verursacht. Dies erfordert Intubation und mechanische Beatmung. Ohne diesen medizinischen Eingriff gilt eine myasthenische Krise als lebensbedrohlich.

Die folgenden sind häufige Symptome einer myasthenischen Krise:

• Schwierigkeiten beim Atmen oder Sprechen
• Die Haut zwischen Ihren Rippen, um Ihren Hals oder auf Ihrem Bauch zieht sich ein, wenn Sie atmen
• Morgenkopfschmerzen oder Tagesmüdigkeit
• Häufiges nächtliches Erwachen oder Unruhe tagsüber
• Ein schwacher Husten mit vermehrter Sekretion (Schleim oder Speichel)
• Schwache Zunge, Schluckbeschwerden oder Kaubeschwerden
• Gewichtsverlust

Diagnose der myasthenischen Krise

Lungenfunktionstests (PFTs): Eine Bewertung, wie gut Ihre Lungen arbeiten, indem das Lungenvolumen, die Kapazität, die Flussrate und der Gasaustausch gemessen werden.

Arterielle Blutgase (ABG): Ein Test zur Bestimmung der Menge an Sauerstoff und Kohlendioxid in Ihrem Blut. Es ist ein genaues Maß dafür, wie gut Ihre Lungen arbeiten. Ein erhöhter Kohlendioxidspiegel sagt den Ärzten, dass Sie aufgrund eines mechanischen Versagens der Lunge nicht genügend Sauerstoff in Ihren Blutkreislauf perfundieren.

Röntgen-Thorax: Wird verwendet, um andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ermöglicht es dem Arzt, die Herz- und Lungenstruktur zu untersuchen und nach Anzeichen einer Lungenentzündung oder möglicher Flüssigkeit zu suchen, die sich um das Herz oder die Lunge angesammelt hat.

Computertomographie (CT): Ein detaillierteres Bildgebungsgerät, das es Ärzten ermöglicht, einen besseren Blick auf die inneren Organe zu bekommen. CT-Scans eignen sich besser für die Betrachtung von Weichteilen wie Lunge und Herz. CT eignet sich auch hervorragend, um die Thymusdrüse zu betrachten, mit der Myasthenia gravis-Patienten bekanntermaßen Probleme haben.

MRT: Der beste bildgebende Scan, der im Vergleich zu einem CT-Scan ein noch detaillierteres Bild liefert. Es verwendet starke Magnete und einen Computer, um Bilder des gewünschten Körperteils zu machen. Aus diesem Grund kann jede Art von Metall im Körper zu schweren Verletzungen führen und sollte vorher Ihrem Arzt mitgeteilt werden.

Behandlung der myasthenischen Krise

Die Behandlung der myasthenischen Krise muss schnell durchgeführt werden, mit dem Ziel, die Atemmuskulatur zu stärken, damit sie besser atmen kann. Geschieht dies nicht rechtzeitig, kann die Lunge versagen und das Leben des Patienten durch Ersticken gefährden. Im Folgenden sind die häufigsten Strategien bei der Bewältigung einer myasthenischen Krise aufgeführt.

Atmungsunterstützung

• Endotrachealtubus: Ein Notfalleingriff, bei dem ein Tubus durch Mund oder Nase in die Luftröhre (Trachea) eingeführt wird, um die Atemwege offen zu halten. Manchmal kann ein mechanisches Beatmungsgerät angeschlossen werden, das zusätzlichen Sauerstoff durch diesen Schlauch liefert und Ihnen beim Atmen hilft.
• Bilevel positiver Atemwegsdruck (BiPAP): Funktioniert ähnlich wie CPAP zur Behandlung von Schlafapnoe, da es hilft, unterschiedliche Drücke in der Lunge zu regulieren, damit sie offen bleiben und richtig funktionieren.
• Absaugen: Um Atemwegssekrete für eine bessere Belüftung zu entfernen

Medikamente

• Anticholinesterase-Medikamente: Hilft, den Acetylcholinspiegel an der neuromuskulären Verbindung zu erhöhen, um die Muskelschwäche zu verbessern.
• Immunsuppressiva: Wird verwendet, um das Immunsystem zu verlangsamen und das Fortschreiten der Myasthenia gravis zu verlangsamen.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIg): Ein Medikament, das intravenös verabreicht wird und zur Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen wie Myasthenia gravis verwendet wird. IVIg versorgt den Körper mit normalen Antikörpern, die eine Immunantwort verändern können.

Andere Eingriffe

• IV-Flüssigkeiten: Wird gegeben, um gefährlich niedrige Blutdruckzustände zu verhindern. Sie können auch nützlich sein, um Flüssigkeits- und Elektrolytverluste des Körpers zu ersetzen.
• Plasmaaustausch : Ein Verfahren, das darauf abzielt, Plasma aus Ihrem Blut zu entfernen und es durch gesundes Plasma eines Spenders zu ersetzen. Dies geschieht, um eine Krankheitssubstanz zu entfernen, die im Plasma selbst zirkuliert.

Prävention der myasthenischen Krise

Die Vorbeugung einer myasthenischen Krise erfolgt in Form einer Verringerung des Risikos einer Myasthenia gravis. Etwa 50 Prozent der Patienten, die eine myasthenische Krise entwickeln, weisen jedoch keine auslösenden Faktoren auf. Faktoren wie eine Infektion sollten so schnell wie möglich erkannt und behandelt werden.

Die folgenden Maßnahmen werden ergriffen, um Myasthenia gravis zu verhindern:

• Nehmen Sie Anticholinesterase-Medikamente wie verschrieben ein
• Vermeiden Sie Infektionen der Atemwege
• Behalten Sie Kraft und Gewicht mit der richtigen Ernährung
• Planen Sie während des Trainings intermittierende Ruhephasen ein
• Reduzieren Sie emotionalen Stress
• Alle derzeit verwendeten Medikamente sollten Ihrem Arzt mitgeteilt werden, um Medikamente zu vermeiden, die die Behandlung von Myasthenia gravis beeinträchtigen

Risikofaktoren für myasthenische Krise

Eine Myasthenia gravis ist ein Hauptrisikofaktor für die Entwicklung einer myasthenischen Krise, kann jedoch aus unbekannten Gründen auftreten. Die folgenden Auslöser können Ihre Risiken für eine myasthenische Krise auslösen oder erhöhen:

• Schilddrüsenerkrankung
• Ein Tumor der Thymusdrüse
• Lungeninfektionen wie Lungenentzündung
• Aspirationspneumonitis
• Stress durch Trauma, Operation oder emotionale Aufregung
• Eine Änderung der Medikamente
• Monatliche Perioden oder Schwangerschaft
• Einige Kontraktionsfarbstoffe, die in Bildgebungsstudien verwendet werden, z. B. während CT oder MRT