Optikusatrophie, eine Folge einer Schädigung des Sehnervs, kann zu Sehbehinderung und Erblindung führen

Optikusatrophie (Optikusneuropathie) ist ein Begriff, der verwendet wird, um sich auf das Endstadium einer Reihe von Erkrankungen zu beziehen, die eine Schädigung des Sehnervs verursachen können. Der Sehnerv besteht aus einem Bündel von Nervenfasern, die jeweils visuelle Informationen von der Netzhaut zu den visuellen Verarbeitungszentren des Gehirns transportieren. Eine erhebliche Schädigung oder Degeneration des Sehnervs aus beliebigen Gründen kann zu Sehverlust führen.

Diejenigen, die an einer schlechten Blutversorgung des Sehnervs leiden (ischämische Optikusneuropathie), sind am stärksten von Optikusatrophie bedroht, wobei ältere Menschen die am häufigsten betroffene Bevölkerungsgruppe sind. Optikusatrophie kann jedoch auch durch Schock, Strahlung, toxische Substanzen oder Trauma verursacht werden. Erkrankungen des Gehirns oder des zentralen Nervensystems, Schlaganfall, Hirntumor sowie Augenerkrankungen wie Glaukom können ebenfalls zu der Erkrankung führen.

In den Vereinigten Staaten liegt die Prävalenz von Blindheit aufgrund von Optikusatrophie bei etwa 0,8 Prozent. Andere Quellen haben jedoch festgestellt, dass diese Zahl bis zu 0,12 Prozent beträgt. Optikusatrophie ist keine Krankheit, sondern ein Zeichen für viele Krankheitsprozesse.

Was sind die Ursachen und Symptome einer Optikusatrophie?

Der Begriff „Opticatrophie“ impliziert den Verlust von Sehnervenzellen aufgrund von Unterbeanspruchung oder Vernachlässigung, was keine ganz genaue Beschreibung des Zustands ist, da eine Schädigung des Sehnervs ein ursächlicher Faktor ist. Jede Krankheit, die die Funktion der Ganglienzellen beeinträchtigen kann (eine Art von Neuron, die sich in der Nähe der inneren Oberfläche der Netzhaut befindet), kann im Laufe der Zeit zur Entwicklung einer Optikusatrophie führen.

Im Folgenden sind einige der am häufigsten erkannten Ursachen für Optikusatrophie aufgeführt:

Glaukom

Ein fortschreitender Zustand, der zu einem Druckaufbau in den Augen führt, der zu einer Schädigung des Sehnervs führen kann. Der Augeninnendruck – der Druck im Auge – schädigt den Sehnerv, der dafür verantwortlich ist, die Bilder, die Sie sehen, zur Interpretation an das Gehirn zu senden.

Wird dieser Nerv geschädigt, kann dies innerhalb weniger Jahre zu erheblichen Sehbehinderungen bis hin zur Erblindung führen. Einer der besorgniserregendsten Aspekte des Glaukoms ist, dass es in seinen Anfangsphasen möglicherweise keine Symptome zeigt, und erst wenn Sie beginnen, Probleme mit Ihrem Sehvermögen zu bemerken, werden Glaukomfälle diagnostiziert.

Es wird empfohlen, dass Personen über 40 Jahren, bei denen ein Glaukom in der Familienanamnese aufgetreten ist, alle ein bis zwei Jahre eine vollständige Augenuntersuchung durch einen Augenarzt durchführen lassen. Dies ist besonders wichtig, wenn Sie an einer Erkrankung wie Diabetes oder Bluthochdruck leiden, da diese auch die Augengesundheit beeinträchtigen können.

Retrobulbärneuritis

Eine Form der Optikusneuritis oder Entzündung des Sehnervs. Entzündungen sind ein normaler Prozess des Immunsystems, können jedoch bei Autoimmunerkrankungen oder anderen Pathologien gesundes Gewebe angreifen und schädigen. Da der Sehnerv eine wichtige Rolle bei der visuellen Signalübertragung an das Gehirn spielt, ist seine Entzündung oft beeinträchtigt. Eine Entzündung des Sehnervs kann bei Erkrankungen wie Multipler Sklerose, Diabetes mellitus, niedrigen Phosphatspiegeln oder Hyperkaliämie beobachtet werden.

Traumatische Optikusneuropathie

Tritt aufgrund einer indirekten Verletzung des Sehnervs auf, von der angenommen wird, dass sie das Ergebnis eines übertragenen Schocks durch einen Aufprall auf den intrakanalikulären Teil des Sehnervs ist. Dies kann durch eine durchdringende Verletzung oder durch Knochenfragmente im Sehkanal oder in der Augenhöhle verursacht werden, die den Sehnerv durchbohren. Ein signifikantes Trauma, das zu einer orbitalen Blutung und einem Hämatom der Sehnervenscheide führt, kann ebenfalls zu einer Optikusneuropathie führen.

Zentralvenenverschluss (CRVO)

Ein Zustand, der durch eine Verstopfung einer Augenvene gekennzeichnet ist, die normalerweise sauerstoffarmes Blut vom Auge wegleitet. Infolgedessen beginnt sich das Blut im Auge zu stauen und in die Netzhaut zu fließen. Dies führt zu einer Schwellung der Makula (ein kleiner, aber wichtiger Bereich in der Mitte der Netzhaut, der benötigt wird, um Details von Objekten klar zu sehen), was das zentrale Sehen beeinträchtigt. Wenn diese Anomalie der Blutversorgung nicht korrigiert wird, können Nervenzellen im Auge absterben, was zu einem Verlust des Sehvermögens führt.

Andere Ursachen:

• Riesenzellarteriitis (arthritische ischämische Optikusneuropathie)
• Chronisches Papillenödem
• Chronische Optikusneuritis
• Lebersche Optikusneuropathie
• Toxizität von Methanol
• Retinitis pigmentosa (Netzhautdegeneration)
• Tay-Sachs-Krankheit (Speicherkrankheit der Netzhaut)
• Strahlenneuropathie
• Syphilis
• Optikusatrophie vom Kjer-Typ (juvenile Optikusatrophie)
• Arzneimitteltoxizität
  • Disulfiram
  • Halogenierte Hydrochinolone (Amebizide)
  • Ethambutol
  • Isoniazid
  • Chloramphenicol
  • Vincristin
  • Ciclosporin
  • Cimetidin

Symptome

Die Symptome der Optikusatrophie hängen letztendlich von der zugrunde liegenden Erkrankung ab, umfassen jedoch typischerweise Folgendes:

• Verschwommene Sicht
• Schwierigkeiten mit dem peripheren Sehen
• Schwierigkeiten mit dem zentralen Sehen
• Schwierigkeiten mit Farbsehen oder Kontrast
• Verringerung der Sehschärfe

Arten von Optikusatrophie

Pathologische Optikusatrophie

• Anterograde Degeneration (Wallesche Degeneration): Degeneration, die in der Netzhaut beginnt und sich in Richtung des Corpus geniculatum lateralis fortsetzt (ein Relaiszentrum im Thalamus für die Sehbahn). Größere Axone von Nerven zerfallen schneller als kleinere Axone. Dieser Typ ist charakteristisch für die toxische Retinopathie und das chronische einfache Glaukom.
• Retrograde Degeneration: Degeneration, die am proximalen Teil des Axons beginnt und in Richtung der Papille fortschreitet. Diese Form kann durch intrakranielle Tumoren verursacht werden.
• Transsynaptische Degeneration: Bezeichnet eine neuronale Degeneration, die auf der einen Seite als Folge eines Neuronenverlusts auf der anderen Seite auftritt. Dieser Typ wird häufig bei Personen mit Okzipitalschäden geschätzt, die entweder in utero oder in der frühen Kindheit aufgetreten sind.

Ophthalmoskopische Optikusatrophie

• Primäre Optikusatrophie: Die geordnete Degeneration von Sehnervenfasern, die durch Spalten von Gliazellen (die Zellen, die normalerweise Neuronen umgeben) ersetzt werden. Dies kann bei Erkrankungen wie Hypophysentumoren, Sehnerventumoren, traumatischer Optikusneuropathie oder Multipler Sklerose auftreten.
• Sekundäre Optikusatrophie: Ausgeprägte Degeneration des Nervengewebes mit übermäßiger Proliferation von Gliazellen, die als Folge von Zuständen auftritt, die den Sehnerv indirekt betreffen. Dieser Zustand kann Papillenödem oder Papillitis umfassen.
• Konsekutive Optikusatrophie: Charakterisiert durch eine wachsartige, blasse Papille mit normalen Bandscheibenrändern. Auch hier befindliche Arterien sind deutlich vermindert. Dieser Typ kann bei Retinitis pigmentosa, Kurzsichtigkeit oder Verschluss der zentralen Netzhautarterie beobachtet werden.
• Glaukomatöse Optikusatrophie: Charakterisiert durch mikroskopische Befunde einer vertikalen Vergrößerung der Körbchen, Sichtbarkeit der laminaren Poren (laminares Punktzeichen), Rückwärtskrümmung der Lamina cribrosa, Bajonettierung und Nasenverschiebung der Netzhautgefäße sowie peripapillärer Halo und Atrophie.
• Temporale Blässe: Charakterisiert durch eine blasse Papille mit klaren, abgegrenzten Rändern und normalen Gefäßen. Dies wird häufig bei Patienten beobachtet, die an Multipler Sklerose leiden, insbesondere bei Patienten mit Optikusneuritis.

Ätiologische Optikusatrophie

• Hereditäre Atrophie: Umfasst autosomal-dominante Optikusatrophie Typ 1, X-chromosomale Optikusatrophie Typ 1 sowie hereditäre Optikusatrophie Typ 3.
• Konsekutive Atrophie: Eine aufsteigende Art von Atrophie, die Chorioretinitis, pigmentäre Netzhautdystrophie und zerebromakulöse Degeneration umfasst.
• Kreislaufatrophie (vaskulär): Eine Form der ischämischen Optikusneuropathie, die verursacht wird, wenn der Perfusionsdruck des Ziliarkörpers unter den Augeninnendruck fällt. Dies kann oft bei Zuständen wie z. B. Verschluss der zentralen Netzhautarterie, Verschluss der Halsschlagader und Schädelarteriitis geschätzt werden.
• Metabolische Atrophie: Kann als Folge von Erkrankungen wie Schilddrüsen-Ophthalmopathie, juveniler Diabetes mellitus, Ernährungs-Amblyopie, toxischer Amblyopie, Tabak, Methylalkohol und Drogen gesehen werden.
• Demyelinisierende Atrophie: Kann bei Krankheiten wie Multipler Sklerose und Devic-Krankheit beobachtet werden.
• Druck- oder Traktionsatrophie: Wird bei Krankheiten wie Papillenödem und Glaukom beobachtet
• Postinflammatorische Atrophie: Wird bei Erkrankungen wie Optikusneuritis, Perineuritis infolge einer Entzündung der Meningen und Sinus- und Augenhöhlenzellulitis beobachtet.
• Traumatische Optikusneuropathie: Obwohl kaum bekannt, wird dieser Typ durch eine Impingement des Sehnervs durch einen eindringenden Fremdkörper oder ein Knochenfragment hervorgehoben.

So diagnostizieren Sie Optikusatrophie

Die Diagnose praktisch aller Augenerkrankungen wird von einem Augenarzt durchgeführt, da er in der Lage ist, verschiedene Formen von Sehverlust und Augenpathologien zu erkennen und zu beurteilen. Wenn Ihr Augenarzt den Verdacht hat, dass Sie an Optikusatrophie leiden, wird er als Erstes mit einem Ophthalmoskop einen direkten Blick auf das Auge werfen. Mit diesem Werkzeug kann Ihr Arzt die Papille betrachten (die Stelle, an der der Sehnerv eintritt). Abhängig von der Farbe dieser Scheibe kann eine Veränderung des Blutflusses zum Auge vermutet werden. Eine blasse Papille würde beispielsweise auf eine verminderte Durchblutung hinweisen.

Abhängig von der vermuteten Ursache der Optikusatrophie können auch andere Tests durchgeführt werden. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass ein Tumor die wahrscheinlichste Ursache für Ihre Sehstörungen ist, werden bildgebende Untersuchungen angeordnet, z. B. eine Magnetresonanztomographie (MRT). Ergänzende Tests zur Messung Ihres Sehvermögens sowie des peripheren und Farbsehens werden ebenfalls durchgeführt.

Prävention und Prognose der Optikusatrophie

Obwohl es nicht immer möglich ist, eine Optikusatrophie zu verhindern, gelten die folgenden Schritte als die effektivste Methode zur Vorbeugung:

• Sorgfältige Kontrolle des Blutdrucks, insbesondere bei älteren Personen
• Vermeiden Sie Gesichtsverletzungen in Situationen, die zu Verletzungen führen können, da dies zum Schutz der Augenpartie beiträgt
• Machen Sie es sich zur Aufgabe, jährliche Augenuntersuchungen durchführen zu lassen, um auf Glaukom zu prüfen
• Vermeiden Sie den Konsum von selbst gebrautem Alkohol und nicht zum Verzehr bestimmten Formen von Alkohol, da diese Methanol enthalten können.

Die Prognose der Optikusatrophie hängt von der Schwere der zugrunde liegenden Erkrankung ab, die das Problem verursacht. Einige Ursachen, wie z. B. eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis), können Sehprobleme beheben, sobald die Entzündung abgeklungen ist, aber andere Ursachen führen möglicherweise überhaupt nicht zu einer Verbesserung des Sehvermögens. Am proaktivsten ist es, potenzielle Augenerkrankungen frühzeitig diagnostizieren zu lassen, indem routinemäßig geplante Arztbesuche durchgeführt werden.