Fibromuskuläre Dysplasie: Arten, Ursachen, Symptome und Behandlung

Fibromuskuläre Dysplasie ist eine vaskuläre Erkrankung, die durch abnormales Zellwachstum in den Wänden mittlerer und großer Arterien gekennzeichnet ist, was zu einem wulstigen Aussehen führt. Dies kann einige negative Folgen haben, da Arterien enger werden, der Blutfluss verringert wird und in einigen Fällen zu prallen Blutgefäßen (Aneurysmen) oder Dissektionen (Arterienrisse) führt.

Die häufigsten Arterien, die an der fibromuskulären Dysplasie beteiligt sind, sind die Halsschlagader (an den Seiten des Halses), die Wirbelarterien (an der Basis des Halses) und die Nierenarterien der Niere. Weniger häufig betroffene Arterien, die von fibromuskulärer Dysplasie betroffen sein können, umfassen die Mesenterialarterien des Darms, Arterien der Arme und Beine und die Koronararterien des Herzens.

Frauen zwischen 40 und 60 Jahren sind am häufigsten von fibromuskulärer Dysplasie betroffen (90 Prozent), aber die Erkrankung kann auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten. Obwohl es bei Männern nicht häufig vorkommt, ist es, wenn es bei Männern auftritt, ein höheres Risiko für ein Aneurysma oder Dissektionen.

Ist fibromuskuläre Dysplasie häufig?

Die genaue Häufigkeit der fibromuskulären Dysplasie in der Allgemeinbevölkerung ist schwer zu bestimmen, wird jedoch als relativ seltener Zustand angesehen. Der Grund für diese Unsicherheit liegt zum großen Teil darin, dass Patienten mit leichten Formen der Erkrankung oft asymptomatisch (ohne Symptome) sind und unentdeckt bleiben. Die meisten Studien zu dieser Erkrankung haben sich nur mit bestimmten Patientenpopulationen befasst, die bereits unter schwerwiegenden Folgen einer fibromuskulären Dysplasie gelitten haben, sodass Schätzungen darüber, wie weit verbreitet die Erkrankung tatsächlich ist, sehr schwierig sind.

Welche Arten von fibromuskulärer Dysplasie gibt es?

Die Klassifizierung der fibromuskulären Dysplasie erfolgt im Allgemeinen nach der Schicht der betroffenen Arterie und nach der Läsion, die der Patient hatte. Es gibt keine andere Möglichkeit, genau zu bestimmen, welche Schicht ein Fall von fibromuskulärer Dysplasie betroffen hat, bis er unter einem Mikroskop untersucht wurde. Dies bedeutet, dass eine Biopsie der betroffenen Region entnommen werden muss, um eine wirklich genaue Diagnose zu erhalten, von denen es fünf anerkannte Typen gibt, aber dies wird selten getan. Diese fünf Arten von fibromuskulärer Dysplasie umfassen:

• Mediale Fibroplasie
• Fibroplasie der Intima
• Perimediale Fibroplasie
• Mediale Hyperplasie
• Periarterielle Hyperplasie

Stattdessen wird die Diagnose hauptsächlich durch bildgebende Untersuchungen erreicht. Diese Methode ist praktischer und effizienter, erfordert jedoch, dass die diagnostischen Kriterien für fibromuskuläre Dysplasie auf nur zwei Typen vereinfacht werden, um dem Erscheinungsbild der in bildgebenden Studien beobachteten Störung zu entsprechen. Diese Arten von fibromuskulärer Dysplasie umfassen:

Multifokale fibromuskuläre Dysplasie:

• Der häufigste Typ betrifft etwa 90 Prozent der Patienten mit fibromuskulärer Dysplasie
• Die Patienten präsentieren sich häufig mit dem Aussehen „Perlen an einer Schnur“, das durch abwechselnde Erweiterungs- und Verengungsbereiche der betreffenden Arterie verursacht wird
• Umfasst mediale Fibroplasie (am häufigsten multifokaler Typ) und perimediale Fibroplasie-Typen

Fokale fibromuskuläre Dysplasie:

• Der am wenigsten verbreitete Typ betrifft weniger als 10 Prozent der Patienten mit fibromuskulärer Dysplasie
• Die Patienten stellen sich oft mit ausgeprägten fokalen Läsionen oder tubulären Verengungen vor
• Umfasst Intimafibroplasie (häufigster fokaler Typ), periarterielle Fibroplasie und mediale Hyperplasietypen

Ursachen, Risikofaktoren und Komplikationen der fibromuskulären Dysplasie

Die Ursache der fibromuskulären Dysplasie ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass die folgenden eine wichtige Rolle bei ihrer Entwicklung spielen:

• Genetik: Gilt als lose Assoziation, da nicht klar ist, ob die Genetik eine echte Rolle bei der Entwicklung der fibromuskulären Dysplasie spielt. Ein nahes Familienmitglied mit der Krankheit zu haben, bedeutet nicht, dass Sie es auch entwickeln werden. Außerdem hat nicht jeder Patient mit fibromuskulärer Dysplasie ein Familienmitglied, das ebenfalls an der Krankheit leidet.
• Hormone: Es wird angenommen, dass dies in gewissem Zusammenhang mit der Entwicklung einer fibromuskulären Dysplasie steht, da die Erkrankung häufiger bei Frauen als bei Männern auftritt. Der Zustand ist jedoch nicht mit anderen Zeiten erhöhter weiblicher Hormone verbunden, wie im Falle einer Schwangerschaft und der Einnahme der Antibabypille.
• Anormal geformte Arterien: Möglicherweise verursacht durch eine unzureichende Positionierung der Arterien im Körper, was zu einer schlechten Zufuhr von sauerstoffreichem Blut zu den Arterien führt, die die Blutgefäßwand versorgen. Abnormal geformte Arterien können zur Bildung von Zellhaufen innerhalb der Arterienwand führen, wodurch diese möglicherweise eng wird und den Blutfluss verringert.

Zu den Risikofaktoren, die die Entwicklung einer fibromuskulären Dysplasie begünstigen können, gehören:

• Geschlecht: weiblich sein
• Alter: Die Erkrankung wird häufiger bei Personen Anfang 50 diagnostiziert
• Rauchen: Raucher haben ein höheres Risiko, eine fibromuskuläre Dysplasie zu entwickeln. Darüber hinaus besteht für diejenigen, die bereits an der Krankheit leiden und rauchen, das Risiko, dass die Krankheit schwerwiegender wird.

Einige der am häufigsten anerkannten Komplikationen der fibromuskulären Dysplasie sind:

• Hoher Blutdruck: Die Verengung der Arterien führt zu einem höheren Druck auf die Arterienwände, was zu Arterienschäden, Herzerkrankungen oder sogar Herzversagen führen kann.
• Dissektierte Arterie: Auch als Arteriendissektion oder spontane Koronararteriendissektion (SCAD) bekannt, die dazu führt, dass Blut in die Arterienwand eindringt und den Blutfluss zu Organen oder Geweben, die von der betroffenen Arterie versorgt werden, einschränkt.
• Aneurysmen: Verursacht durch Schwächung der Arterienwände, wodurch eine Ausbuchtung mit Rupturgefahr entsteht. Kommt es zu einem Riss, kann dies lebensbedrohlich sein.
• Schlaganfall : Eine Arteriendissektion, die zum Gehirn führt, oder ein Hirnaneurysma, das reißt, kann zu einem Schlaganfall führen. Bluthochdruck ist auch ein Risikofaktor für die Entwicklung eines Schlaganfalls.

Was sind die Symptome einer fibromuskulären Dysplasie?

Anzeichen und Symptome einer fibromuskulären Dysplasie hängen von der jeweiligen Arterie ab, die von der Krankheit betroffen ist. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass einige Personen mit leichten Formen der Erkrankung möglicherweise überhaupt keine Symptome aufweisen. Zu den Symptomen der fibromuskulären Dysplasie können gehören:

Bei Beeinflussung der Arterien der Niere:

• Hoher Blutdruck
• Schädigung des Nierengewebes
• Chronisches Nierenversagen (selten)

When affecting arteries leading to the brain (carotid arteries):

• Headaches
• Dizziness
• Blurred vision or temporary vision loss
• Ringing in the ears (tinnitus)
• Facial weakness or numbness

When affecting abdominal arteries (mesenteric arteries):

• Abdominal pain after meals
• Unintentional weight loss

When affecting arteries leading to the arms or legs (peripheral arteries):

• Cold limbs
• Numbness
• Weakness
• Appearance or color changes of the skin
• Discomfort when moving the arms, legs, hands, or feet

When affecting the arteries leading to the heart (coronary arteries):

• Chest pain
• Heart attack (rare)

How to diagnose fibromuscular dysplasia

Wenn Ihr Arzt mit einem möglichen Fall von fibromuskulärer Dysplasie konfrontiert wird, wird er eine andere Ursache für verengte Blutgefäße, die als Atherosklerose bekannt ist, ausschließen wollen . Dazu gehören eine körperliche Untersuchung und die Erhebung von Blutwerten für Blutzucker und Cholesterinwerte . Atherosklerose neigt jedoch dazu, sich in bestimmten Bevölkerungsgruppen zu präsentieren, und ihre Präsentation bei jüngeren Erwachsenen ist fehl am Platz. Dies führt oft zu weiteren Untersuchungen unter Verwendung von Bildgebungstests, die Folgendes umfassen können, um nach dem charakteristischen Aussehen „Perlen an einer Schnur“ zu suchen.

• Katheterbasierte Angiographie: Mit einem Katheter (einem dünnen Schlauch), der in eine der Arterien eingeführt und in die betroffene Region bewegt wird. Anschließend wird eine kleine Menge Kontrastmittel verwendet und ein Röntgenbild angefertigt, um ein gutes Bild des Blutgefäßes und seiner Struktur zu erhalten. Dies ist ein häufig verwendeter Test für fibromuskuläre Dysplasie.
• Doppler-Ultraschall: Ein nicht-invasiver Test, der Schallwellen verwendet, um Bilder verschiedener innerer Körperstrukturen auf einem Monitor zu erzeugen. Es kann verwendet werden, um zu zeigen, wie schnell Ihr Blut fließt, sowie die Größe und Form der Blutgefäße.
• Computertomographie (CT)-Angiogramm: Eine detaillierte bildgebende Untersuchung, mit der Ihr Arzt überprüfen kann, ob Arterien verengt oder blockiert sind. Dieser Test erfordert die Verwendung von Kontrastfarbstoff, um das erhaltene Bild nach der Aufnahme hervorzuheben.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Unter Verwendung eines Magnetfelids und von Radiowellen zur Aufnahme von Bildern innerer Strukturen können MRTs einige der detailliertesten Bilder von Blutgefäßen und Weichgewebe liefern.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei fibromuskulärer Dysplasie?

Die Behandlungsoptionen für fibromuskuläre Dysplasie sind von Patient zu Patient unterschiedlich und hängen häufig vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten, etwaigen Grunderkrankungen (z. B. Bluthochdruck) sowie der Lage der verengten Arterie ab.

Wenn ansonsten gesund, wird oft eine Reparatur der betroffenen Arterie durch verschiedene medizinische Verfahren und/oder Operationen empfohlen. Dazu können gehören:

• Perkutane transluminale Angioplastie (PTA): Wird häufig gleichzeitig mit einer kathetergestützten Angiographie durchgeführt, da ein Zugang zur betroffenen Region erforderlich ist. Sobald das Angiogramm abgeschlossen ist, wird ein Draht mit einem daran befestigten Ballon durch den Katheter gefädelt. Dieser Ballon wird dann aufgeblasen, um die verengte Arterie zu öffnen.
• Chirurgische Revaskularisation: Dieses invasivere Verfahren wird durchgeführt, wenn eine PTA nicht möglich ist und die Arterie stark verengt ist. Die Operation beinhaltet typischerweise den Ersatz der betroffenen Arterie durch eine andere, die an anderer Stelle im Körper entnommen wird. Eine Art der Revaskularisationsoperation ist ein aortenaler Bypass, der die zur Niere führende Arterie durch eine aus dem Bein entnommene Arterie ersetzt.

Für Patienten mit fibromuskulärer Dysplasie wird häufig die Verwendung verschiedener Arten von blutdrucksenkenden Medikamenten empfohlen. Die Senkung des Blutdrucks mit Medikamenten wird auch dann noch empfohlen, wenn Ärzte bereits Verfahren zur Korrektur des Zustands durchgeführt haben. Im Folgenden sind einige Medikamente aufgeführt, die bei der Behandlung der fibromuskulären Dysplasie verwendet werden:

• Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer: Umfasst Medikamente wie Benazepril (Lotensin), Enalapril (Vasotec) oder Lisinopril (Prinivil, Zestril), die helfen, die Verengung der Blutgefäße zu stoppen.
• Angiotensin-II-Rezeptorblocker: Umfasst Medikamente wie Candesartan (Atacand), Irbesartan (Avapro), Losartan (Cozaar) und Valsartan (Diovan), die helfen, die Blutgefäße zu entspannen.
• Diuretika: wirken, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen, um den Blutdruck zu senken. Hydrochlorothiazid ist eines der am häufigsten verwendeten Diuretika zur Blutdruckkontrolle
• Kalziumkanalblocker : Enthält Amlodipin (Norvasc) und Nifedipin (Adalat CC, Afeditab CR, Procardia), die helfen, die Blutgefäße zu entspannen.
• Betablocker: Helfen, die Herzfrequenz zu verlangsamen und Adrenalin zu blockieren. Zu den Medikamenten dieser Klasse gehören Metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) und Atenolol (Tenormin).
• Aspirin: Kann angeboten werden, um das Auftreten von Schlaganfällen zu reduzieren.

Folgende Aktivität für Patienten mit fibromuskulärer Dysplasie

Patienten mit fibromuskulärer Dysplasie werden häufig aufgrund ihrer eigenen einzigartigen Präsentation entsprechend beraten. Liegen beispielsweise zerebrale Aneurysmen vor, sollten anstrengende Aktivitäten vermieden werden, da dies zu einer Erhöhung des Blutdrucks führen kann. Darüber hinaus wird allen Rauchern geraten, mit dem Rauchen aufzuhören, da die Gewohnheit die fibromuskuläre Dysplasie verschlimmern kann.